- Πως το διακρίνουμε, ποιες οι αιτίες της πάθησης και πως αντιμετωπίζεται
Του Γιώργου Δρύλλη*
Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι νεοπλασία των πλασματοκυττάρων. Χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των μονοκλωνικών πλασματοκυττάρων που παράγουν μονοκλωνική Ig,στο μυελό των οστών και τα οποία ευθύνονται για όλες τις εκδηλώσεις του. Η συχνότητά του είναι 3-4 άτομα στα 100.000 ανά έτος. Η αναλογία Ανδρών/Γυναικών είναι 1.5/1. Η διάμεση ηλικία εμφάνισης είναι τα 65 έτη και εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα Αφροαμερικανικής καταγωγής και σπανιότερα στους Ασιάτες.
Το πολλαπλούν μυέλωμα παρουσιάζεται πολύ συχνά ως οσφυαλγία, ή με ένα αυτόματο κάταγμα και μάλιστα μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωσή αν θεωρηθεί απλώς ένα συνηθισμένο ορθοπαιδικό πρόβλημα. Ωστόσο, αν γίνουν εξετάσεις αίματος μπορεί ταυτόχρονα να βρεθεί αναιμία, υψηλή ταχύτητα καθίζησης (ΤΚΕ), συχνά πάνω από 100mm και επηρεασμένη νεφρική λειτουργία. Γενικότερα, η κλινική του εικόνα περιλαμβάνει:
1) Αναιμία σε 73% των ασθενών,
2) Οστικά άλγη (ιδίως στη ράχη και στο στέρνο και λιγότερο συχνά στα άκρα) σε 58% των ασθενών- Ύπαρξη οστικών βλαβών ≥5 mm σε κάποιες περιπτώσεις εκτιμώμενες με ακτινογραφίες, CT, MRI
3) Νεφρική νόσος (Κρεατινίνη ορού> 2 mg / dL ή εκτιμώμενη κάθαρση κρεατινίνης<40 mL / min) σε 48% των ασθενών
4) Κούραση/ Γενικευμένη αδυναμία σε 32% των ασθενών
5) Υπερασβεστιαιμία (Ασβέστιο ορού ≥11,5 mg / dL) σε 28% των ασθενών
6) Απώλεια βάρους σε 24% των ασθενών
7) Νευρολογική συνδρομή- Ριζίτιδα κυρίως θωρακικής ή οσφυοιερής μοίρας
8) Λοιμώξεις (από Streptococcus pneumoniae και Gram(-) μικρόβια κυρίως).
Η διάκριση
Είναι σημαντικό να διακρίνουμε το πολλαπλούν μυέλωμα τόσο από καλοήθεις καταστάσεις, που μπορεί να παρουσιαστούν με παρόμοιες εκδηλώσεις, όσο και από άλλες πλασματοκυτταρικες δυσκρασίες, για τους σκοπούς της σωστής πρόγνωσης και της θεραπείας. Βέβαια, οι διαγνωστικές προσεγγίσεις σε ασθενείς με υπερασβεσταιμία ή οξεία νεφρική ανεπάρκεια χρειάζονται ξεχωριστή προσέγγιση.
Οι κύριες καταστάσεις που πρέπει να ληφθούν υπόψη στη διαφορική διάγνωση του ΠM είναι:
1) Μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS),
2) Smoldering (υφέρπον) μυέλωμα,
3) Μακροσφαιριναιμία Waldenström,
4) Μονήρες πλασματοκύτωμα,
5) Πλασματοκυτταρική λευχαιμία,
6) Πρωτογενής αμυλοείδωση (AL),
7) Σύνδρομο POEMS,
8) Μεταστατικός καρκίνος
Η θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος εξαρτάται από τα συμπτώματα. Εάν η νόσος είναι ασυμπτωματική (ασυμπτωματικό μυέλωμα) και δεν πληρούνται κριτήρια θεραπείας τότε θα σας συστηθεί περιοδικός έλεγχος ανά 3-6 μήνες. Εφόσον εμφανιστούν επιπλοκές, όπως αναιμία, θα χρειαστεί έναρξη θεραπείας.
Οι κυριότερες εναλλακτικές θεραπείες του μυελώματος περιλαμβάνουν: 1) τα κορτικοστεροειδή, 2) τα κυτταροτοξικά φάρμακα: π.χ μελφαλάνη και κυκλοφωσφαμίδη, 3) τα ανοσοτροποποιητικά (θαλιδομίδη, λεναλιδομίδη, πομαλιδομίδη), 4) τους αναστολείς του πρωτεασώματος (βορτεζομίδη, καρφιλζομίδη, ιξαζομίδη), 5) τα μονοκλωνικά αντισώματα (Daratumumab). Όλα μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε διάφορους συνδυασμούς, αναλόγως πρώτης θεραπείας ή σε υποτροπή της νόσου.
- Ο Γιώργος Δρύλλης είναι Αιματολόγος, ανήκει στην αιματολογική κλινική του Ερρίκος Ντυνάν
